令和元年度　活動予定・報告

＜市民公開セミナー＞腎臓病
～嚢胞性腎疾患～と共に生きる

※新型コロナウィルス感染対策の為、参加者への感染リスクや参加者が感染拡大に関係する危険を考慮し、 開催中止を決定致しました。
本会の開催にあたり御協力、御支援いただいた皆様に、心よりお詫び申し上げます。本決定に関しまして御理解の程、よろしくお願い申し上げます※

令和2年3月29日（日）　13:00-16:00 (開場:12:30)
会場：首都大学東京　荒川キャンパス
共催：令和元年度厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業「難治性腎障害に関する調査研究」(研究代表者　成田　一衛)
多発性嚢胞腎分科会、日本腎臓学会、日本透析医学会、日本腎臓病協会、嚢胞性腎疾患研究会、多発性嚢胞腎患者さんのための「暮らしのヒント」研究班
厚生労働行政推進調査事業補助金（腎疾患政策研究事業）「腎疾患対策検討会報告書に基づく対策の進捗管理および新たな対策の提言に資するエビデンス構築」（研究代表者　柏原　直樹)、厚生労働科学研究費補助金（腎疾患政策研究事業）、「慢性腎臓病（CKD）に対する全国での普及啓発の推進、地域における診療連携体制構築を介した医療への貢献」（研究代表者　伊藤孝史)

プログラム

  • 第１部 13:00 - 13:10 講師/日髙 寿美 先生（湘南鎌倉総合病院 腎臓病総合医療センター） 「CKDとは？」

  • 第２部 13:10 - 15:05 講師/ 多発性嚢胞腎ガイドライン2020作成委員 「常染色体優性多発性嚢胞腎」

  • 第３部 15:15 - 15:45 講師/多発性嚢胞腎ガイドライン2020作成委員 「常染色体劣性多発性嚢胞腎」

  • 第４部 15:45 - 16:00 講師/ 西村 ユミ先生（首都大学東京） 多発性嚢胞腎患者さんの「暮らしのヒント」

詳しくはこちらをご覧ください（pdf）

＜合同成果発表会＞
令和元年度第4回JSN公的研究班研究成果合同発表会

厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業（難治性疾患政策研究事業）「難治性腎障害に関する調査研究」

令和2年2月9日（日）　10:10～12:10(120分）
場所：一橋大学 学術総合センター　「一橋講堂」

  1. 疾患登録・調査研究分科会　発表者：丸山　彰一先生
  2. IｇA腎症ワーキンググループ　発表者：鈴木　祐介先生,　川村　哲也先生
  3. 急速進行性糸球体腎炎ワーキンググループ　発表者：山縣　邦弘先生,　杉山　斉先生
  4. ネフローゼ症候群ワーキンググループ　発表者：猪阪　善隆先生,　中川　直樹先生
  5. 多発性嚢胞腎ワーキンググループ　発表者：武藤　智先生,　望月　俊雄先生
  6. Transitionワーキンググループ　発表者：服部　元史先生,　岩野　正之先生
  7. 診療ガイドライン分科会　発表者：岡田　浩一先生

【成田班】各分科会

◆「難治性腎障害に関する調査研究」第4回全体会議◆
    9:30～10:00 一橋大学 学術総合センター　中会議場4

◆第2回急速進行性糸球体腎炎WG分科会◆
    13:30～14:00 一橋大学 学術総合センター　中会議場1

◆多発性嚢胞腎WG分科会◆
    13:00～15:00 一橋大学 学術総合センター　中会議場2

◆第3回ネフローゼ症候群WG分科会◆
    14:00～15:00 一橋大学 学術総合センター　中会議場4

◆第3回IgA腎症ワーキンググループ/AMED川村班合同会議◆
    15:00～16:30 一橋大学 学術総合センター　中会議場1

＜分科会＞
「第2回 IgA腎症WG/AMED川村班合同会議」

令和元年12月6日（金）　16：30～18：00
場所：東京慈恵会医科大学　1号館5階講堂(東京都港区)

＜全体会議＞令和元年度
厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業
（難治性疾患政策研究事業）

「難治性腎障害に関する調査研究」（研究代表者：成田一衛）　第3回全体会議　議題

令和元年11月24日（日）　9：00～10：30
場所：ステーションコンファレンス東京 602 A+B(東京都千代田区)

  • 日本腎臓学会理事長：柏原　直樹先生 ご挨拶

  • 国立保健医療科学院：武村　真治先生 ご挨拶

  • 班長挨拶

  • 分科会報告（各５分）
  • (Ⅰ）疾患登録・調査研究分科会：丸山　彰一先生
  • (Ⅱ）IgA腎症-WG：鈴木　祐介先生
  • (Ⅲ）RPGN-WG：山縣　邦弘先生
  • (Ⅳ）ネフローゼ-WG：猪阪　善隆先生
  • (Ⅴ）PKD-WG：武藤　智先生
  • (Ⅵ）Transition-WG：服部　元史先生

  • (Ⅶ）ガイドライン作成分科会：岡田　浩一先生

  • 厚生労働省健康局難病対策課：谷口　倫子先生 ご挨拶

  • 事務局から今後の予定について

  • 質疑　意見交換

本研究費（の一部）により得られた研究成果の書籍刊行、雑誌への掲載、論文発表等については、本研究費補助金を受け実施した研究であること（謝辞）を必ず明記して下さい。

＜Acknowledgment＞

This study was supported in part by a Grant-in-Aid for Intractable Renal Diseases Research, Research on rare and intractable diseases, Health and Labour Sciences Research Grants from the Ministry of Health, Labour and Welfare of Japan.

＜謝辞＞

本研究は厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業（難治性疾患政策研究事業）
「難治性腎疾患に関する調査研究」の支援を受けた。

＜分科会＞
「令和元年度　難治性疾患等政策研究事業 PKDワーキンググループ分科会」

令和元年11月23日（土）　17：30～19：30
場所：順天堂医院 D棟8Fカンファレンスルーム(東京都文京区)

＜分科会＞
「令和元年度　RPGNガイドライン作成ワーキンググループ」

令和元年10月6日（日）　13：00～16：00
場所：フクラシア東京ステーション（東京都千代田区）

＜分科会＞
「令和元年度　IgA腎症に関するガイドライン改訂ワーキンググループ」

令和元年10月5日（土）　13：30～15：00
場所：東京慈恵会医科大学２号館(東京都港区)

＜分科会＞
「令和元年度　ネフローゼ症候群診療ガイドラインワーキンググループ　パネル会議」

令和元年10月4日（金）　18：30～20：30
場所：AP虎ノ門会議室（東京都港区）

＜会議＞
「令和元年度　難治性疾患等政策研究事業 指定難病臨床個人調査票のデータベース活用に関する会議」

令和元年9月1日（日）　13：00～14：00
場所：ステーションコンファレンス東京605A(東京都千代田区)

＜分科会＞
「令和元年度　難治性疾患等政策研究事業 PKDワーキンググループ分科会」

令和元年9月1日（日）　12：00～13：00
場所：ステーションコンファレンス東京605A(東京都千代田区)

＜分科会＞
「令和元年度　難治性疾患等政策研究事業 ガイドライン分科会」

令和元年9月1日（日）　11：00～12：00
場所：ステーションコンファレンス東京605A(東京都千代田区)

＜分科会＞
「令和元年度　　難治性疾患等政策研究事業　ネフローゼ症候群ワーキンググループ第2回全体会議」

令和元年9月1日（日）　11：00～12：00
場所：ステーションコンファレンス東京605 B+C(東京都千代田区)

＜全体会議＞令和元年度
厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業
（難治性疾患政策研究事業）

「難治性腎障害に関する調査研究」（研究代表者：成田一衛）　第2回全体会議　議題

令和元年9月1日（日）　9：30～11：00
場所：ステーションコンファレンス東京 605 B+C(東京都千代田区)

  • 日本腎臓学会理事長：柏原　直樹先生 ご挨拶

  • 国立保健医療科学院：武村　真治先生 ご挨拶

  • 班長　成田　一衛より当研究班の概要などのご説明

  • 中間報告について　分科会報告（各５分）
  • (Ⅰ）疾患登録・調査研究分科会：丸山　彰一先生
  • (Ⅱ）IgA腎症-WG：鈴木　祐介先生
  • (Ⅲ）RPGN-WG：山縣　邦弘先生
  • (Ⅳ）ネフローゼ-WG：猪阪　善隆先生
  • (Ⅴ）PKD-WG：武藤　智先生
  • (Ⅵ）Transition-WG：服部　元史先生

  • (Ⅶ）ガイドライン作成分科会：岡田　浩一先生

  • 厚生労働省健康局難病対策課：谷口　倫子先生 ご挨拶

  • 事務局から今後の予定について

  • 質疑　意見交換

本研究費（の一部）により得られた研究成果の書籍刊行、雑誌への掲載、論文発表等については、本研究費補助金を受け実施した研究であること（謝辞）を必ず明記して下さい。

＜Acknowledgment＞

This study was supported in part by a Grant-in-Aid for Intractable Renal Diseases Research, Research on rare and intractable diseases, Health and Labour Sciences Research Grants from the Ministry of Health, Labour and Welfare of Japan.

＜謝辞＞

本研究は厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業（難治性疾患政策研究事業）
「難治性腎疾患に関する調査研究」の支援を受けた。

＜分科会＞
「令和元年度　成田班ガイドライン作成分科会 IgA腎症に関するガイドライン改訂ワーキンググループ」

令和元年8月27日（火）　19：00～20：30
場所：順天堂大学医学部　医局棟　腎臓内科医局(東京都文京区)

＜論文掲載＞
「ネフローゼガイドラインワーキンググループ」

厚生労働科学研究費事業・難治性腎疾患に関する調査研究班（成田班）「ネフローゼガイドラインワーキンググループ」の実際の診療パターンの変動と日本におけるネフローゼ症候群の診療ガイドラインからの逸脱：認定腎臓専門医のアンケート調査臨床および実験腎臓学がClinical and Experimental Nephrologyに掲載されました。

ネフローゼ症候群ガイドラインワーキンググループで行った調査研究で、微小変化型ネフローゼ症候群や、膜性腎症などのネフローゼ症候群に関する診療のばらつきの実態を調べました。また、診療のばらつきを決定する、腎臓専門医の特性、施設の特性などを調べました。
本研究では、専門医が担当する症例数が多い場合、ステロイドの投与期間が長いことがわかりました。また、経験年数が長い場合、あるいは大学附属病院の場合、高齢者へのステロイドの減量投与が行われやすいことがわかりました。
専門医の回答割合が低かったため、今後はより代表性のあるサンプリングで検証することが望まれます。

＜分科会＞
「令和元年度　ネフローゼ症候群診療ガイドラインワーキンググループ　パネル会議（追加会議）」

令和元年8月18日（日）　9：00～15：00
場所：TKP品川カンファレンスセンターカンファレンスルーム5K（東京都港区）

＜分科会＞
「令和元年度　RPGNガイドライン作成ワーキンググループ」

令和元年7月28日（日）　13：00～16：00
場所：フクラシア東京ステーション（東京都千代田区）

＜分科会＞
「令和元年度　ネフローゼ症候群診療ガイドラインワーキンググループ　パネル会議」

令和元年7月7日（日）　10：00～16：00
場所：TKP品川カンファレンスセンターカンファレンスルーム4G（東京都港区）

＜論文掲載＞
「IgA腎症ワーキンググループ」

厚生労働科学研究費事業・難治性腎疾患に関する調査研究班（成田班）「IgA腎症ワーキンググループ」の国際共同研究によるIgA腎症の予後予測モデルに関する論文がJAMA Internal Medicineに掲載されました。

＜論題＞Evaluating a New International Risk-Prediction Tool in IgA Nephropathy

＜著者＞Barbour SJ, Coppo R, Zhang H, Liu ZH, Suzuki Y, Matsuzaki K, Katafuchi R, Er L, Espino-Hernandez G, Kim SJ, Reich HN, Feehally J, Cattran DC; International IgA Nephropathy Network.

＜雑誌＞JAMA Intern Med. 2019 Apr 13. doi: 10.1001/jamainternmed.2019.0600.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30980653

2015年4月にDaniel C. Cattranらによって、Oxford分類を元にした予後予測モデルを構築し検証を行なうことを目的とし、厚生労働科学研究費事業・難治性腎疾患に関する調査研究班「IgA腎症ワーキンググループ」との国際共同研究（IgA Nephropathy Global Template）が開始されました。本研究には既に発表された研究の対象者を含む多人種かつ様々な治療が行われたIgA腎症患者4,631例が登録されており、本邦からもIgA腎症ワーキンググループを中心に合計8施設からレジストリー全体の約30%にあたる1,337例が登録されています。
今回の研究では、レジストリに登録された症例から包含基準・除外基準を適応して抽出された2,781例（derivation cohort）を対象とした解析により、腎生検時の年齢、eGFR、血圧（MAP）、尿蛋白、Oxford分類（MEST score）、内服薬（RAS阻害薬，免疫抑制薬）使用の有無、人種（Caucasian, Japanese, Chinese）を変数として用い、腎生検から5年後の50%のeGFR減少を予測する式を算出しました（C statistic 0.82, 95% CI 0.81 to 0.82）。同様に抽出された1,146例(validation cohort)を用いた検証においてもほぼ同様の結果が得られ、予測式の外的妥当性が裏付けられています。
本研究の特徴は、既存のコホート研究の集積に加えて新規症例の登録を行い、多民族・多国家から様々な治療法が選択された対象者を含み、高い外的妥当性を担保した点にあります。このため、結果は広く活用可能であり、本邦におけるIgA腎症における治療方針の決定や臨床試験のデザインにも有用であると考えられます。

＜論文掲載＞
「IgA腎症ワーキンググループ」

「IgA腎症の扁摘と腎予後との関連性に関する多施設共同研究が JAMA Network Open に掲載されました」

＜論題＞Association Between Tonsillectomy and Outcomes in Patients With Immunoglobulin A Nephropathy

＜著者＞Hirano K, Matsuzaki K, Yasuda T, Nishikawa M, Yasuda Y, Koike K, Maruyama S, Yokoo T, Matsuo S, Kawamura T, Suzuki Y

＜雑誌＞JAMA Network Open 2019 2(5):e194772. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2019.4772.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31150076

2014年に厚生労働科学研究費事業・難治性腎疾患に関する調査研究班「IgA腎症ワーキンググループ」は、ステロイドパルス療法に扁桃摘出術（扁摘）を併用すると治療後1年間の蛋白尿がステロイドパルス単独療法に比べて有意に減少することを無作為比較試験で示しました。しかしながら、この研究は小規模・短期観察デザインであったため、大規模・長期観察で扁摘と腎機能予後との関連を検証することが求められました。今回、IgA腎症ワーキンググループは全国42の多施設で2002年～2004年に発症したIgA腎症1,065例を対象に扁摘と腎予後との関連性に関する観察研究（JNR-IgAN；Japanese Nationwide Retrospective study in IgA Nephropathy）を発表しました。年齢、性、腎機能、蛋白尿、血尿、レニン・アンジオテンシン系阻害薬、そしてステロイド治療などの背景因子をマッチングさせた解析において、扁摘の血清クレアチニン値1.5倍化に対するハザード比は0.34 (95%CI 0.13-0.77, P=0.009)であり、腎予後に対して良好な関連を示していました。この「扁摘と良好な腎予後との関係」は、腎機能、蛋白尿、血尿、RAS阻害薬、そしてステロイド療法による層別解析でも確認されました。
IgA腎症の治療はSite Specific Strategy の時代に入り、2017年には腸管選択的ステロイド薬のIgA腎症における短期的抗蛋白尿効果が欧州の無作為比較試験 （NEFIGAN study ）で示されました。また、本邦を含めた国際的基礎研究から、扁桃を含む免疫系の糖鎖異常IgA分子がIgA腎症の発症と進展に関わることが明らかにされています。JNR-IgANはIgA腎症の遺伝子リスクの高い東アジアから発せられた知見として、今後の実臨床に寄与するものと考えられます。

＜分科会＞
「2019年度第1回 IgA腎症WG/AMED川村班合同会議」

令和元年6月29日（土）　13：00～15：00
場所：TKPガーデンシティPREMIUM横浜ランドマークタワーカンファレンスルームG（横浜市）

＜分科会＞
「令和元年度　第一回RPGNワーキンググループ会議」

令和元年6月22日（土）　12：30～13：30
場所：サイプレスガーデンホテル　3階　葵の間（名古屋市）

＜分科会＞
「令和元年度　多発性嚢胞腎ワーキンググループ・多発性嚢胞腎ガイドラインワーキンググループ合同会議」

令和元年6月22日（土）　12：00～13：00
場所：名古屋都市センター14階　第3会議室（名古屋市）

＜全体会議＞令和元年度
厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業
（難治性疾患政策研究事業）

「難治性腎障害に関する調査研究」（研究代表者：成田一衛）　第1回全体会議　議題

令和元年5月19日（日）　9：30～11：00
場所：ステーションコンファレンス東京 602 A+B(東京都千代田区)

  • 日本腎臓学会理事長：柏原　直樹先生 ご挨拶

  • 国立保健医療科学院：武村　真治先生 ご挨拶

  • 班長　成田　一衛より当研究の概要・課題などの説明

  • 目標について　分科会報告（各５分）
  • (Ⅰ）疾患登録・調査研究分科会：丸山　彰一先生
  • (Ⅱ）IgA腎症-WG：鈴木　祐介先生(代理：鈴木　仁先生)
  • (Ⅲ）RPGN-WG：山縣　邦弘先生
  • (Ⅳ）ネフローゼ-WG：猪阪　善隆先生
  • (Ⅴ）PKD-WG：武藤　智先生
  • (Ⅵ）Transition-WG：服部　元史先生

  • (Ⅶ）ガイドライン作成分科会：岡田　浩一先生

  • 厚生労働省健康局難病対策課：福田　誠一先生 ご挨拶

  • 事務局から今後の予定について

  • 質疑　意見交換

本研究費（の一部）により得られた研究成果の書籍刊行、雑誌への掲載、論文発表等については、本研究費補助金を受け実施した研究であること（謝辞）を必ず明記して下さい。

＜Acknowledgment＞

This study was supported in part by a Grant-in-Aid for Intractable Renal Diseases Research, Research on rare and intractable diseases, Health and Labour Sciences Research Grants from the Ministry of Health, Labour and Welfare of Japan.

＜謝辞＞

本研究は厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業（難治性疾患政策研究事業）
「難治性腎疾患に関する調査研究」の支援を受けた。

＜分科会＞
令和元年度　ネフローゼ症候群ワーキンググループ第1回全体会議」

令和元年5月19日（日）　11：00～12：00
場所：ステーションコンファレンス東京　602A+B(東京都千代田区)